Аномалия Эпштейна на Эхо-КГ

Статья в разработке.

Громадное правое предсердие, варианты диагноза: аномалия Эпштейна ТкКл, идиопатическая дилятация ПП, эндомиокардиальный фиброз.

Большинство зрителей голосовали за аномалию Эпштейна, однако это эндоимиокардиальный фиброз.

Обсудим два заболевания и их различия.

case study november 19th

Аномалия Эбштейна — редкое врожденное заболевание сердца, характеризующееся неспособностью ТкКл отделиться от ПЖ во время развития.

Основными признаками аномалии Эбштейна являются дисплазия ТкКл, апикальное смещение фиброзного кольца и аномалии ПП и ПЖ.

На ЭхоКГ

  • апикальное смещение фиброзного кольца (8 мм/м2)
  • атриализированный ПЖ из-за вставки ТкКл
  • массивное увеличение правого предсердия
  • апикальное происхождение TR-струи
  • RVSP обычно в норме
  • парадоксальное движение базальной МЖП (из-за давления в ЛЖ>ПП)
  • межпредсердная коммуникация (обычно PFO) у 80-94% пациентов
ebsteinslabeled2
ebsteins
Рис. Аномалия Эпштейна: ТкКл (стрелки) смещен на 5,46 мм выше МтКл, что создает атриализированную часть ПЖ.

Эндомиокардиальный фиброз — это идиопатическое заболевание, характеризующееся развитием рестриктивной кардиомиопатии, прежде всего фиброзом и облитерацией верхушки ПЖ и аневризматическим увеличением предсердий.

Отток правого желудочка сохраняется, что приводит к пульсации оттока из ПЖ.

В правом предсердии и желудочке можно увидеть тромбы или спонтанный эхоконтраст.

Часто встречается тяжелая низкоскоростная трикуспидальная регургитация.

Высокоскоростной TR наблюдается только в том случае, если он сопровождается легочной гипертензией или митральным стенозом.

Эндомиокардиальный фиброз:

  • фиброз и облитерация ПЖ — верхушки и приточного тракта,
  • полость ПЖ очень мала,
  • массивное увеличение ПП
  • избавленный от фиброза в RVOT часто расширен
  • значительная TР с обычно нормальным RVSP
  • МПП смещена влево

Endomyocardial fibrosis is an idiopathic disorder characterized by the development of restrictive cardiomyopathy, most notably fibrosis and obliteration of right ventricular apex and aneurysmal atrial enlargement. It is often seen in tropical countries in the developing world. Right ventricular outflow is spared resulting in RV outflow pulsations. Thrombi or spontaneous echo contrast may be seen in right atrium and ventricle. Severe low velocity tricuspid regurgitation is common. A high velocity TR is only seen if accompanied with pulmonary hypertension or mitral stenosis.

EMF2

case study november 19th

ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ

И аномалия Эбштейна, и эндомиокардиальный фиброз — редкие заболевания, которые проявляются массивным увеличением правого предсердия.

Чтобы отличить аномалию Эбштейна от эндомиокардиального фиброза с помощью эхокардиографии, нужно искать два ключевых признака — положение правого желудочка и трикуспидального кольца.

При аномалии Эбштейна правый желудочек расширен и атриализован.

При эндомиокардиальном фиброзе правый желудочек фиброзен и облитерирован.

При аномалии Эбштейна трикуспидальный клапан заметно деформирован и смещен на вершине, в то время как при эндомиокардиальном фиброзе, хотя наблюдается тяжелая регургитация трикуспидального клапана, смещения трикуспидального кольца не происходит.

ebstein anomaly v endomyocardial firbrosis
комментарии 0
Оставить комментарий

Отправить ответ

wpDiscuz