Ультразвуковая оценка тазобедренных суставов при ахондроплазии (лекция на Диагностере)
Ахондроплазия — самый распространенный тип карликовости; 80% случаев спорадические.
Диагноз часто можно предположить даже внутриутробно уже на втором месяце жизни плода.
Ахондроплазия может быть установлена при рождении клинически и/или рентгенологически.
При рождении клиническая картина бывает неоднозначная, часто отмечают такие признаки:
- увеличенная голова и широкое лицо с выдающейся лобной частью;
- грудь нормальная по длине, но плоская с широким реберным краем;
- широкие руки с коротким средним пальцем по сравнению с нормой;
- нижние конечности часто искривлены и имеют переизбыток кожи.
Эта редкая врожденная патология обусловлена нарушением энхондрального окостенения.
Первичная морфологическая аномалия при ахондроплазии возникает в ростовой пластинке.
Как следствие много хряща и недоразвитие кости в медиальной части вертлужной впадины.
Такое дно вертлужной впадины оказывает меньше сопротивления головке бедренной кости.
Сделан акцент на ультразвуковых аномалиях в тазобедренных суставах при ахондроплазии.
Головка бедренной кости хорошо центрирована и глубоко вставлена в вертлужной впадине.
Поэтому при ахондроплазии покрытие головки более 80%, по сравнению с нормой 55-60%.
У новорожденных маленький бета-угол (8-38 градусов), в сравнении с нормой (67 градусов).
При динамическом стресс-тесте (в каудокраниальном направлении) все суставы стабильны.
Чтоб оценить тазобедренный сустав по Графу нужно два костных ультразвуковых ориентира.
Наружный край подвздошной кости и нижнемедиальный в месте его соединения с Y-хрящом.
Наружный костный край подвздошной кости у таких детей хорошо сформированный, острый.
Это возможно как следствие правильного перихондрального и надкостничного окостенения.
Медиальный край подвздошной кости при ахондроплазии не видно, зона Y-хряща расширена.
Это из-за слабой оссификации вертлужной поверхности подвздошной и седалищной костей.
В норме седалищная пластины роста лежит в тени медиальной подвздошной пластины роста.
При ахондроплазии из-за широкого Y-хряща седалищную кость видно по всему периметру.
Постарайтесь вывести плоскость сканирования максимально приближенную к стандартной.
В качестве ориентиров берите наружный край подвздошной кости и вершину суставной губы.
Процент костного покрытия оценивают по наиболее глубокому выступу вертлужной впадины.
Должно оценить наличие проксимального ядра окостенения в головке тазобедренной кости.
В норме ядро окостенения в головке тазобедренной кости появляется в возрасте 4-8 месяцев.
При ахондроплазии ядро окостенения появляется только лишь на втором году жизни ребенка.
Исследование De Pellegrin, Maurizio MD* and ets. 2008г
В 1985-2006 гг. проведено ультразвуковое обследование 22 детей (44 бедра) с ахондроплазией.
Возраст пациентов на момент первого УЗИ тазобедренных суставов от 7 дней до 29 месяцев.
Во всех случаях не возможно измерить альфа-угол тазобедренных суставов по методу Графа.
Из-за отсутствия ориентиров — медиальный край подвздошной кости методом УЗИ не видно.
Результаты УЗИ для всех тазобедренных суставов:
- головка бедра хорошо центрирована,
- костное покрытие в диапазоне 80-90%,
- бета-угол в диапазоне 8-38 градусов,
- наружный край вертлужной впадины острый,
- Y-хрящ вертлужной впадины расширенный,
- медиальный край впадины без оссификации,
- все тазобедренные суставы были стабильны,
- костное ядро у 20% детей в 12-29 месяцев.
Во всех случаях рентгенологическое исследование таза подтвердило диагноз ахондроплазии.
Характерно уменьшение высоты таза с широкими квадратными крыльями подвздошной кости.
Вертлужная крыша всегда строго горизонтальная и сильно глубокая по сравнению с нормой.
Лобковые и седалищные ветви таза были короткими, а седалищная выемка имела резкий угол.
Берегите себя, Ваш Диагностер!