Дилятационная кардиомиопатия на ЭхоКГ (лекция на Диагностере)

Статья в разработке.

Сердечная недостаточность (СН) является изнурительным и опасным для жизни состоянием, при котором 5-летняя выживаемость ниже, чем при раке груди или простаты.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является третьей по частоте причиной сердечной недостаточности и наиболее частой кардиомиопатией.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — прогрессирующее заболевание сердечной мышцы.

Характеризуется увеличением камеры и сократительной дисфункцией левого желудочка, прогрессирующей застойной сердечной недостаточностью.

При отсутствии хронической перегрузки давлением и/или объемом (гипертония и клапанная болезнь) или ишемической болезни сердца, достаточной для того, чтобы вызвать глобальное систолическое нарушение.

Правый желудочек может быть поражен аналогичным образом, хотя это и не важно для диагностики.

Фенотип аномальной дилатации желудочков и сократительной дисфункции может быть результатом ряда патологических состояний, таких как инфекция, токсины или аутоиммунное заболевание.

Диагностические критерии критерии дилатации ЛЖ (> 112% с поправкой на ППТ и возраст) со сниженной функцией (FS <25% и / или LVEF <45%) применимы к «идиопатическому» ДКМП при исключении вторичных причин (гипертония, ишемическая болезнь сердца; чрезмерное употребление алкоголя, кардиомиопатия, вызванная тахикардией, системные заболевания или перикардиальные заболевания, врожденные пороки сердца и легочное сердце).

Однако в 50% случаев этиология остается неизвестной и называется «идиопатической ДКМП».

Признано, что от 20% до 35% идиопатических случаев могут иметь семейный анамнез, предполагающий наследственный дефект гена .

Диагностика ДКМП основана на исключении врожденных и приобретенные пороки сердца.

Основными проявлениями ДКМП являются кардиомегалия, приглушенные тоны, сердечная недостаточность, стойкие нарушения ритма и проводимости, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ.

При дилятационной кардиомиопатии развивается тотальная гипокинезия стенок ЛЖ.

ФВ, степень укорочения переднезаднего размера ЛЖ в систолу и скорость циркуляторного сокращения волокон миокарда значительно снижается уже в начальной стадии патологического процесса.

Дилятация полостей зачастую приводит к развитию относительной недостаточности атреовентрикулярных клапанов, дисфункция папиллярных мышц и створок клапанов.

Увеличивается митрально-септальная сепарация, то есть расстояние от передней митральной створки до МЖП за счет смещения кольца клапана в сторону задней стенки ЛЖ.

Отмечается снижение амплитуды движения створок МтКл, в результате повышения конечного диастолического давления на кривой изображения МтКл в М-режиме появляется точка В.

В одномерном режиме аорта выглядит гипокинетичной с систолическим прикрытием аортальных полулуний.

Наряду с этим возрастает масса миокарда ЛЖ, которая, несмотря на выраженность гипертрофии, остается неадекватной степени дилятации полости, что является одним из патогенитических механизмов прогрессирования сердечной недостаточности.

Объем ЛЖ в диастолу и систолу целесообразно определять по Симпсону, Тейхольц не объективен.

Следует отметить, что такое несоответствие между относительно небольшим морфологическим и выраженным функциональными изменениями не наблюдается при других заболеваниях сердечной мышцы.

При ДКМП нарушается не только систолической, но и диастолической функции ЛЖ.

Удлиняется фаза изометрического расслабления и повышения конечного диастолического давления в его полости.

При данной патологии может отмечаться и увеличение ЛП.

К наиболее важным прогностическим критериям ДКМП относят величины КДО и давления в полости ЛЖ, степень уменьшения амплитуды движения его задней стенки и ФВ.

В ряде исследований установлена более высокая выживаемость тех взрослых больных, у которых отношение массы миокарда ЛЖ к объему более 0,9 или отношение стенки желудочка к его диаметру превышает 0,2.

Митральная регургитация, МР часто встречается у пациентов с ДКМП и возникает из-за заболевания желудочка, а не первичного поражения створок митрального клапана.

Функциональная MR возникает в результате закрепления створок, вторичного по отношению к изменению геометрии, что приводит к паттерну палатки.

Идентификация механизма МР важна, потому что хроническая МР, вызванная первичным заболеванием митрального клапана, также может иметь результаты, аналогичные ДКМП.

Эхокардиографические признаки, которые предполагают функциональную МРТ, включают следующее (при отсутствии каких-либо очевидных морфологических аномалий створок).

Трикуспидальная регургитация (TR): Функциональная TR при DCM является маркером дилатации RV дисфункции RV или легочной гипертензии.

Давление в легочной артерии, измеренное по скорости TR, дает дополнительную прогностическую информацию у пациентов с DCM и должно оцениваться во всех случаях.

Пиковая скорость TR более 2,5 м / с связана с повышенной смертностью, увеличением количества госпитализаций и более высокой частотой сердечной недостаточности.

Механическая дисинхрония часто встречается у пациентов с ДКМП, и обнаружение дисинхронии важно для выявления пациентов, которым может помочь сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ).

В настоящее время роль эхо ограничена пациентами с пограничной продолжительностью QRS (120–149 мс), у которых наличие одной или внутрижелудочковой дисинхронии может предоставить дополнительную информацию.

Стресс-эхо и сократительный резерв: оценка сократительного резерва с помощью низких доз добутамина.

Увеличение EF 55 от покоя до пикового напряжения на ≥5% или процентное изменение от исходного уровня ≥20% указывает на наличие сократительного резерва.

Его отсутствие является неблагоприятным прогностическим маркером.

FS <25% является критерием диагностики идиопатического DCM при наличии расширенного желудочка.

ФВ менее 45% является диагностическим критерием идиопатической ДКМП при наличии расширенного желудочка (см. Приложение 1а).

Соотношение между длиной (митральное кольцо и верхушка на апикальном виде) и шириной (средний уровень полости на виде A4C).

При постепенной дилатации левый желудочек становится более сферическим при DCM, и значение приближается к 1 (норма> 1,5).

SI является предиктором функциональных (физических нагрузок) неблагоприятных прогностических возможностей у пациентов с дисфункцией и 55 маркером (11).

EPSS определяется как минимальное расстояние между точкой E (наибольшее переднее движение AML во время диастолы) и второй линией, касательной к наибольшему отклонению FVS в пределах одного сердечного цикла.

Нормальный диапазон 0-5,3 мм. Значение выше 7 мм указывает на снижение систолической функции, но нормальное значение не включает дисфункцию 55.

Оценить механизм и тяжесть митральной регургитации
Слияние E и A часто встречается у пациентов с DCM и указывает на отсутствие синусовой тахикардии с AV-дисинхронией.

У пациентов с ФВ менее 45% сосуществует диастолическая дисфункция.

Интеграл от скорости оттока 55 по времени. <18 см — это неблагоприятный прогностический маркер (13), указывающий на состояние низкого кровотока.

Базальная 55: качественная оценка системы ПЖ при соотношении размеров ПЖ> 0,66 предполагает дилатацию ПЖ, РВД1> 41 мм; РВД2> 35 мм; RVD3> 83 мм указывает на дилатацию правого желудочка

Фракционное изменение площади (FAC) FAC <35% указывает на дисфункцию Пж

Дисфункция ПЖ не является существенной для диагностики ДКМП, но, если она присутствует, является неблагоприятным прогностическим маркером.

Бессимптомные родственники первой степени родства пациентов с идиопатической ДКМП должны проходить эхокардиограмму каждые 3-5 лет или при появлении признаков или симптомов.

Другие состояния, связанные с кардиомиопатическими

Ишемическую кардиомиопатию (ИКМ) можно отличить от дилатационной кардиомиопатии с помощью эхокардиографии в подавляющем большинстве случаев.

Дилатация ICM обычно происходит из-за неблагоприятного ремоделирования после трансмурального инфаркта миокарда.

Во время эхокардиографии это проявляется истончением акинетических сегментов в зоне инфаркта миокарда с дилатацией полости и легкой компенсаторной гипертрофией неинфарктных сегментов.

Нечасто ICM может представлять собой глобальный гипокинез, имитирующий DCM.

Когда это происходит, это обычно происходит при тяжелой болезни трех сосудов коронарной артерии. В этих ситуациях для исключения ишемической причины может рассматриваться дальнейшая оценка с помощью стресс-эхокардиографии, стресс-МРТ сердца, коронарной ангиографии или КТ-коронарной ангиографии.

Кардиомиопатия без уплотнения левого желудочка (LVNC): LVNC — это неклассифицированная кардиомиопатия, и в запущенных случаях могут быть обнаружены результаты, аналогичные DCM.

Точно так же пациенты с DCM могут иметь некоторые эхокардиографические особенности LVNC, которые, если их не распознать, могут привести к гипердиагностике.

Перинатальная кардиомиопатия (PPCM): PPCM — это идиопатическая кардиомиопатия, которая проявляется сердечной недостаточностью, вторичной по отношению к систолической дисфункции левого желудочка; обычно наблюдается ближе к концу беременности или в первые 5 месяцев после родов;

При отсутствии других причин сердечной недостаточности. Для постановки диагноза требуется снижение на 55 EF (обычно <45%), но левый желудочек может быть расширен или не расширен. Остальные функции аналогичны DCM

Токсическая причина: ряд веществ может быть непосредственно токсичным для сердечных миоцитов и вызывать угнетение сердечной функции и фенотип DCM.

Наиболее распространенные химиотерапевтические средства включают алкоголь и лекарственные препараты, используемые для лечения рака.

Алкогольная кардиомиопатия чаще всего поражает мужчин в возрасте от 35 до 50 лет, хотя женщины также могут быть поражены.

Как правило, злоупотребление алкоголем имеет долгую и значительную историю. В дополнение к стандартному лечению сердечной недостаточности важно, чтобы больные полностью воздерживались от алкоголя.

Если выявлено на ранней стадии, но если тяжелая сердечная функция может улучшиться с помощью воздержания от алкоголя и развития цитрата, повреждение может быть необратимым.

Химиотерапевтические препараты, такие как трастузумаб (герцептин), антрациклин и циклофосфамид, чаще всего вызывают нарушение функции 55.

Обычно рекомендуется регулярный мониторинг кардиотоксичности с помощью серийной эхокардиографии, а при появлении признаков кардиотоксичности может потребоваться отменить химиотерапевтическое средство или изменить его.

Кроме того, условия, которые приводят к избыточному отложению железа в сердце, могут привести к фенотипу DCM.

К ним относятся такие состояния, как гемохроматоз (генетическое заболевание, которое приводит к чрезмерному всасыванию железа) или состояние, при котором требуются повторные переливания крови (вторичная перегрузка железом).

Это включает лечение хелатирующими агентами железа и, в некоторых случаях, повторную венесекцию.

Рекреационное употребление наркотиков, особенно кокаина, также может привести к ДКБ

Вирусные / инфекционные причины: вирусная инфекция может привести к острому и хроническому миокардиту с гибелью миоцитов.

В острой фазе это может быть иногда очень тяжелым с развитием тяжелой формы цитрата 55, иногда требующей механической поддержки кровообращения или трансплантации сердца.

Также было высказано предположение, что персистентность вируса участвует в развитии идиопатического ДКМП.

Заражение вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) может привести к ряду сердечных проявлений, включая развитие ДКМП.

Если DCM развивается в контексте ВИЧ, это имеет особенно неблагоприятный прогноз.

Системное заболевание: с ДКМП может быть связан ряд других системных заболеваний.

К ним относятся генерализованные мышечные заболевания, такие как мышечная дистрофия, заболевания соединительной ткани и васкулит.

Опять же, наличие поражения сердца в этих условиях является неблагоприятным прогностическим маркером.

Апикальную острую стрессовую кардиомиопатию, также известную как синдром апикального баллона, кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца.

При этом синдроме наблюдается обратимая региональная систолическая дисфункция миокарда, но без острого коронарного поражения при ангиографии.

Врачи узнали об этом синдроме только с 1990-х годов, тогда как ветеринары знали о «кардиомиопатии клетки» с 1950-х годов.

Примерно у 60% пациентов будет эмоциональный триггер (27%) или физический триггер (36% — например, гастроэнтерит), что указывает на чрезмерное содержание катехоламинов в качестве потенциального этиологического агента.

Другие возможные причины включают обратимый спазм микрососудов или отключение миокардиальных β-рецепторов.

После ЭКГ и тропонина, которые могут вызвать подозрения,

Эхокардиография является центральной для диагностики и показывает несколько типичных паттернов;

Апикальный баллонный тип 81% — гипокинез со средним и апикальным баллоном и компенсаторный гиперкинез базальных стенок (как в случае выше)

Другие редкие формы включают базальный или обратный тип (2,2%) и очаговый тип (1,2%).

Правый желудочек вовлекается в 26% случаев.

Лечение обычно благоприятное и похоже на острую сердечную недостаточность.

Это могут быть предпочтительные стратегии катехоламинов (например, милринон или механическая поддержка сердца).

Если имеется обструкция LVOT, важно избегать инотропов и может потребоваться мягкая бета-блокада или чистые агонисты рецепторов, такие как фенилэфрин.

Общий прогноз аналогичен острому инфаркту миокарда, при этом большинство пациентов полностью выздоравливают в течение 1-4 недель. У пациентов с шоком смертность составляет около 19%.

Видео. Апикально вы диагностируете острую стрессовую кардиомиопатию, также известную как синдром апикального баллона, кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца. При дальнейшем допросе пациентка показала, что недавно у нее был эпизод гастроэнтерита. В прошлом у нее уже были подобные случаи острой сердечной недостаточности, осложняющей ее болезни.

Рисунок. Восхитительная 74-летняя женщина представляет вам больницу и сообщает, что ей трудно дойти до почтового ящика. Почтовый ящик находится примерно в 30 метрах от ее входной двери. Проблема усугублялась в течение нескольких месяцев, но особенно осталась за последние несколько недель. Ее история болезни ничем не примечательна, за исключением лимфомы, по поводу которой она перенесла химиотерапию 2 года назад. Регулярных лекарств она не принимает. У этой женщины был диагностирован тяжелый DCM. Причиной могло быть осложнение химиотерапии травмы, хотя обычно оно не такое серьезное. В конце концов был диагностирован идиопатический DCM. Ей были назначены диуретики, ограничение жидкости, ингибитор АПФ и β-блокатор. В течение следующих 6 месяцев ее симптомы постепенно улучшались, и через 12 месяцев она почувствовала себя намного лучше, хотя ее толерантность к физическим нагрузкам оставалась сниженной.

Рисунок. Шокированный 50-летний мужчина с диабетом в отделении неотложной помощи поступил после нескольких месяцев недомогания и снижения толерантности к физической нагрузке, а в отделении неотложной помощи обнаружил гипотензию. Его сердце выглядит увеличенным на рентгеновском снимке, поэтому вы выполняете короткое прикроватное эхо, чтобы оценить размер и функцию бивентрикула и посмотреть на наличие перикардиальной жидкости. Шокированный 50-летний мужчина с диабетом в отделении неотложной помощи поступил после нескольких месяцев недомогания и снижения толерантности к физической нагрузке, а в отделении неотложной помощи обнаружил гипотензию. Его сердце выглядит увеличенным на рентгеновском снимке, поэтому вы выполняете короткое прикроватное эхо, чтобы оценить размер и функцию бивентрикула и посмотреть на наличие перикардиальной жидкости. Самое плохое сердце во всем проклятом городе

Случай 1

Левый желудочек значительно расширенный, систолическая функция значительно снижена (ФВ 20%).

Аортальный клапан выглядит структурно нормальным, но при ЦДК регургитация 2-3 степени.