Ультразвуковая оценка тазобедренного сустава при ахондроплазии (лекция на Диагностере)

Сделан акцент на ультразвуковых аномалиях в ахондропластических тазобедренных суставах.

УЗИ может обнаруживать измененное развитие ахондропластической вертлужной впадины.

Ахондроплазия — самый распространенный тип карликовости; в 80% случаев спорадическая.

Это редкая врожденная аномалия, обусловленная нарушением энхондрального окостенения.

Ахондроплазию часто может проявиться внутриутробно к концу второго месяца жизни плода.

Наружный костный край подвздошной кости у всех детей острый и хорошо сформированный.

Это может быть результатом нормального перихондрального и надкостничного окостенения.

Первичная морфологическая аномалия при ахондроплазии возникает в ростовой пластинке.

Клеточные столбцы короткие и неупорядоченные, сильнее поражена пролиферативная зона.

Как следствие много хряща и недоразвитие кости в медиальной части вертлужной впадины.

Такое дно вертлужной впадины оказывает меньшее сопротивление головке бедренной кости.

У всех новорожденных маленький бета-угол (8-38 градусов) по сравнению с нормой (67 ).

Хрящевая губа лежит почти вертикально, так как головка бедра глубоко зажата во впадине.

Маленький бета-угол уменьшается с возрастом, связан с увеличенной глубины вертлужной впадины.

Поэтому при ахондроплазии покрытие головки более 80%, по сравнению с нормой 55-60%.

Все тазобедренные суставы хорошо центрированы и глубоко положены в вертлужной впадине.

При динамическом стресс-тесте (в каудокраниальном направлении) все суставы стабильны.

Чтобы оценить тазобедренный сустав нужно видеть два костных ультразвуковых ориентира.

Передний и нижнемедиальный край подвздошной кости в месте его соединения с Y-хрящом.

При ахондроплазии оссификация вертлужной части подвздошной и седалищной костей слабая.

Поэтому медиальный край подвздошной кости не видно, а площадь Y-хряща расширенная.

Постарайтесь вывести плоскость сканирования максимально приближенную к стандартной.

В качестве ориентиров используйте передний край подвздошной кости, вершину суставной губы.

Процент костного покрытия оценивают по наиболее глубокой части вертлужной впадины.

Ахондроплазия может быть диагностирована при рождении клинически и рентгенологически.

При рождении клиническая картина бывает неоднозначная, часто отмечают такие признаки:

увеличенная голова и широкое лицо с выдающейся лобной частью;
грудь нормальная по длине, но плоская с расширенными реберными краями;
широкие руки с коротким средним пальцем по сравнению с обычными руками;
нижние конечности часто искривлены и имеют переизбыток кожи.

Клиническая картина бывает неоднозначная, на рентгене часть скелета скрыта из-за хрящей.

Методика:

По мотивам статьи De Pellegrin, Maurizio MD^* and ets. 28(4):p 427-431, июнь 2008.

В 1985-2006 гг. проведено ультразвуковое обследование 22 детей (44 бедра) с ахондроплазией.

Возраст пациентов на момент первого УЗИ суставов варьировался от 7 дней до 29 месяцев.

Ультразвуковое исследование тазобедренного сустава (УЗИ) проводилось по методике Графа.

Во всех осмотренных случаях было не возможно измерить альфа-угол тазобедренных суставов.

Из-за отсутствия ориентиров — медиальный край подвздошной кости методом УЗИ не видно.

Результаты для всех тазобедренных суставов:

острый костный край вертлужной впадины,
расширенный Y-хрящ вертлужной впадины,
головка бедра центрирована, стоит глубоко,
не возможно измерить альфа-угол,
костное покрытие в диапазоне 80-90%,
бета-угол в диапазоне 8-38 градусов,
все тазобедренные суставы были стабильны,
костное ядро у 20% детей в 12-29 месяцев.

Наличие проксимального ядра тазобедренной кости должно быть оценено с помощью УЗИ.

В норме ядро окостенения в головке тазобедренной кости появляется в возрасте 4-8 месяцев.

Из-за увеличение размера ядра окостенения после 1 года видимость ямки сильно ограничена.

При ахондроплазии ядро окостенения появляется только лишь на втором году жизни ребенка.

В норме седалищная пластины роста лежит в тени медиальной подвздошной пластины роста.

При ахондроплазии пластина роста подвздошной кости уплощенная и большой тройной хрящ.

Что позволяет без особого труда визуализировать седалищную кость по всему периметру.

С целью подтверждения диагноза затем проводили рентген черепа, позвоночника, таза, кисти.

Во всех случаях рентген обследование малого таза подтвердило диагноз ахондроплазии.

Рентген показал уменьшение высоты таза с широкими квадратными крыльями подвздошной кости.

Вертлужные крыши были очень горизонтальными и глубокими по сравнению с нормой.

Лобковые и седалищные ветви таза были короткими, а седалищная выемка имела резкий углы.

Ахондропластическое неонатальное бедро: УЗИ изображения (А) и диаграмма с измерением бета-угла (В).

УЗИ 6 разных пациентов в 6 разных возрастных группах (от 9 дней до 29 месяцев): обратите внимание на отсутствие нижнемедиального края подвздошной кости и острый наружный костный край. Слева, для сравнения, представлено нормальное тазобедренное сустав двухмесячного новорожденного, но с хорошо выраженным нижнемедиальным краем подвздошной кости (стрелка).

A, Клинический подозреваемый в ахондроплазии. На снимке УЗИ видна нормальная морфология тазобедренного сустава. B, Клинический подозреваемый в ахондроплазии. Ультразвуковое исследование подтверждает диагноз.

: Нормальное неонатальное бедро: УЗИ изображение (А) и диаграмма с измерением (В) по методу Графа альфа- и бета-углов.

Процент покрытия головки бедренной кости измерен по *Морену* (d/d × 100).

Сравнение рентгенографии нормального тазобедренного сустава и ахондропластического тазобедренного сустава: стрелки показывают, соответственно, наличие и отсутствие оссификации.

Рентгенография ахондропластического новорожденного. Измененная морфология таза с отсутствием подвздошной кости в ямке (стрелка).

Результаты ультразвукового исследования у 22 пациентов с ахондропластикой

Берегите себя, Ваш Диагностер!