Общий АВ-канал (лекция на Диагностере)

Атриовентрикулярные дефекты перегородки (AVSD) — это группа врождённых сердечных аномалий.

При синдроме Дауна риск в 1000 раз выше по сравнению с заболеваемостью в общей популяции.

AVSD также известен как структурный дефект эндокардиальной подушки развивающегося сердца.

Ключевой особенностью является общее AV-соединение с разной степенью развития перегородок.

Существует общий клапан с общим AV-кольцом, который разграничивает общее AV-отверстие.

Створки сращиваются друг с другом и/или с предсердной и/или желудочковой перегородками.

Анатомическая классификация AVSD

Международный врождённый кардиологический кодекс классифицировал AVSD на четыре группы:

1 — полные, 2 — частичные, 3 — промежуточные/переходные, 4- AVSD с желудочковым дисбалансом.

При полных дефектах дефект перегородки ostium primum предсердия [ASD] сосуществует с неограничивающим дефектом перегородки желудочков в впускной части желудочковой перегородки, с одним AV-кольцом и общим AV-клапаном.

Частичные AVSD с дефектом первичной предсердной перегородки и трещиной между левым верхним и нижним мостовыми листочками.

Промежуточный AVSD — это редкая форма AVSD, аналогичная полному AVSD и состоящая из примитивного ASD в связи с рестриктивным дефектом желудочковой перегородки.

Они отличаются от полных AVSD тем, что имеют два клапанных отверстия вместо одного, а также наличие ограничительного желудочкового дефекта.

Эти дефекты также называют переходными AVSD. Промежуточный и полный AVSD обладают физиологией и клиническими особенностями ASD и VSD.

AVSD с дисбалансом желудочков возникают, когда общий AV-клапан неравномерно связан с обоими желудочками, что приводит к гипоплазии одного из желудочков.

Врождённые дефекты Гербода — это шунты предсердий от левого желудочка к правому предсердию, которые позволяют провести прямой шунт левого желудочка (LV) к правому предсердию (RA).

Хотя классически дефекты Гербода не считаются частью AVSD, по определению они представляют собой дефект в атриовентрикулярной перегородке.

Классификация Растелли

Растелли разделил полную форму AVSD на три типа на основе анатомии верхнего мостового листочка, морфологии AV и относительного размера желудочков.

Тип A (это самый распространённый тип): верхний перегородочный листок прикреплён к желудочковой перегородке аномальной папиллярной мышцей из межжелудочковой перегородки.

Тип B (редко встречается, связанный с дисбалансом AV-канала): dерхний мостовой листок, прикреплённый к аномально расположенной папиллярной мышце на правой стороне межжелудочковой перегородки.

Тип C (часто встречается в сочетании с другими пороками сердца, такими как тетралогия Фалло (TOF), двойной выход правого желудочка (DORV), транспозиция больших артерий (TGA) и др.):

Свободно плавающий верхний мостовой листок выходит ещё дальше на правую желудочковую сторону и прикреплён к передней папиллярной мышце.

Хотя классификация Растелли изначально была разработана для прогнозирования исхода операции, использование классификации Растелли в настоящее время в литературе в значительной степени устарело из-за отсутствия соответствия между классификацией и исходом операции, а также из-за огромной вариативности анатомии створок.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от различных факторов, таких как тип AVSD с соответствующим уровнем и степенью шунтирования, регургитация AV-клапанов, соответствие двух желудочков, степень сосудистой сосудистости лёгочных, а также наличие связанных дефектов.

Младенцы с полным AVSD и соответствующим размером межжелудочкового компонента чаще проявляют застойную сердечную недостаточность в первые месяцы жизни из-за значительного снижения сосудистой резистентности лёгочных заболеваний.

Любое значительное регургитирование общего атриовентрикулярного клапана, а если оно связано с расстройством желудочков, может привести к сердечной недостаточности в течение первой недели жизни.

Операция является срочной, без которой многие из этих пациентов умрут в младенчестве, а если не провести операцию, у выживших могут развиться заболевания лёгочных сосудов, приводящих к смерти и синдрому Эйзенменгера.

Правый желудочковый импульс и усиленный легочный компонент второго сердечного тока — важные клинические признаки. На этой стадии прекордиальный шум может быть сокращённым или отсутствовать при минимальной регургитации атриовентрикулярного клапана, а сердечная недостаточность встречается редко.

Клинические симптомы минимальны или отсутствуют в младенчестве и детстве, особенно у пациентов с полным AVSD и небольшим межжелудочковым компонентом.

При частичных AVSD легочная сосудистая система защищена, поэтому эти пациенты могут оставаться бессимптомными или иметь признаки, схожие с дефектами перегородки ostium secundum.

В целом, нелеченный полный AVSD приводит к застойной сердечной недостаточности в первые месяцы жизни, тогда как признаки и симптомы неполного AVSD более тонкие и могут проявиться только в более позднем возрасте.

Патофизиология

Если нет тяжёлой легочной гипертензии или сопутствующего стеноза лёгких, обычно происходит шунт слева направо как на предсердии, так и на желудочковом уровнях. При частичном дефекте AV-перегородки он находится на уровне предсердий и обычно крупный, но редко может быть малым или умеренным. Если шунт крупный, и отсутствие регургитации AV-клапана, то он гемодинамически схож с РАС второго типа с увеличением объёма удара правого желудочка. В случае значительной регургитации левого антивирусного клапана шунт слева направо будет больше, а уровень LV и RV увеличиваются, кардиомегалия и сердечная недостаточность могут развиваться на ранней стадии.

В случае полного дефекта AV-септальной перегородки шунт слева направо проходит как на уровне предсердий, так и желудочка.

Степень желудочкового шунта зависит от сосудистого сосудистого заболевания лёгочных.

Таким образом, физиология полного дефекта АВ-канала схожа с большой VSD, за исключением случаев регургитации АВ-клапана, что дополнительно увеличивает объемную нагрузку и может ускорить развитие симптомов сердечной недостаточности в раннем младенчестве.

Если не корректировать на ранней стадии, легочное сопротивление будет фиксировано, а риск восстановления увеличивается с риском послеоперационного легочного гипертензивного кризa.

Методы диагностики

Антенатальная диагностика

Ранняя диагностика AVSD с определением его тяжести, наличие экстракардиальных дефектов и хромосомных аномалий играют ключевую роль в принятии пренатальных решений.

Точный диагноз AVSD можно поставить с помощью двумерной эхокардиографии.

Характерные признаки включают линейное вставление атриовентрикулярных клапанов вместо обычного дифференциального вставки, крупный дефект в подушечной зоне атриовентрикулярной перегородки, дефекты септальной перегородки разного размера, аорта, «не отрывающая» от сердечного центра, и нестабильный плавающий «пикающийся» кресток.

Постнатальная диагностика

Двумерная эхокардиография — это золотой стандарт для диагностики дефектов антивирусного канала.

Клиническая картина, рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма являются дополнительными для диагностики AVSD.

Катетеризация сердца не является обязательной до 6 месяцев, так как вероятность фиксированного высокого легочного сопротивления низка, но она может использоваться при сосуществовании основных сердечных аномалиях или при наличии признаков легочно-сосудистых заболеваний или эхокардиография не является окончательной.

Рентгенография грудной клетки

Характерные признаки — увеличение желудочков с неклином удлинённого левого желудочкового выходного тракта (LVOT) вместе с передне-верхней частью аортального клапана, а также апикальное положение дефицитной влетной перегородки приводит к появлению «гусиной шеи» (что особенно заметно при катетеризации), кардиомегалии, выраженный легочный конус и повышенную сосудистость лёгочной системы.

Электрокардиограмма

Некоторые из признаков, наблюдаемых на электрокардиограмме (ЭКГ), включают левую и верхнюю ось QRS (из-за заднего и нижнего смещения системы проводимости), блок AV первой степени (из-за увеличения правого предсердия), продленный интервал регургитации лёгочных (PR), частичный блок правой пучковой ветви и верхняя ось P-волны (в связи с изомеризмом левого предсердия).

Роль эхокардиографии

В полном дефекте AV-канала

Двумерная эхокардиография является основным методом оценки полных дефектов AV-канала.

Размер и количество дефектов предсердной и желудочковой перегородки получаются по виду подреберного и апикального четырёхкамерного вида.

VSD находится в задней входной перегородке. Связанные с этим дефекты секундарной перегородки часто наблюдаются в предсердии.

Открытый артериальный проток (PDA) также является распространённым явлением.

Спектральный и цветной доплер помогут оценить шунты.

Общий AV-клапан смещён в желудочек. Размер каждого листочка оценивается с подреберного внешнего вида.

Индекс клапана AV (AVVI) измеряется как отношение площади клапана LV к общей площади клапана в данном представлении, чтобы оценить, сбалансированы ли желудочки или нет. AVVI от 0,4 до 0,6 считается сбалансированным.

В двумерных изображениях следует искать верхние и нижние мостовые листочки, любые соединяющие ткани между ними, размер листовки фрески, хордальные прикрепления от клапанных листочков.

Степень и место регургитации оцениваются с помощью цветного доплера.

Трёхмерная эхокардиография AV-клапанапозволяет лучше определить анатомию Вальвара.

В рамках плана восстановления бижелудочек следует учитывать размеры и относительные положения папиллярных мышц, а также межпапиллярное расстояние.

Любой субвальварный стеноз аорты следует исключить.

При несбалансированных дефектах AV-канала необходимо выявить доминирующий желудочек.

Аномалии арки часто встречаются в ситуациях доминирования автодомов, тогда как стеноз лёгких и атрезия должны наблюдаться при условиях доминирования ЛВ.

Связанные аномалии, такие как гетеротаксия, тетралогия Фалло, двойной выход правого желудочка, деформированные большие артерии, левая верхняя полая вена и т.д., могут быть исключены с помощью эхокардиографии.

При дефектах переходного AV-канала

В переходной форме можно увидеть аневризмальную часть впускной желудочковой перегородки с ограниченными шунтами.

Цвето- и спектральный допплер помогут оценить степень регургитации антивирусного клапана, оценить давление в легочной артерии (ПА) и визуализировать дефекты ограниченной перегородки желудочков.

Промежуточный дефект — редкий тип полного AVSD, при котором мостовая ткань соединяет верхний и нижний листочки, разделяя общий отверстие на две части.

Будет большой основной ASD и входной VSD.

Редко бывает большой входной VSD без primum ASD с двумя отдельными клапанными отверстиями.

При частичных дефектах AV-канала

При частичном AVSD следует изучать примарный ASD, а также расщелина в левом AV-клапане.

Могут возникать и другие редкие аномалии левого антивирусного клапана, такие как парашютный клапан и клапан с двойным отверстием.

Парастернальные и подреберные виды лучше показывают расщелину.

Можно визуализировать удлинённый левый желудочковый выходной тракт, и следует исключить возможность обструкции LVOT.

Хирургические показания

Цель хирургического восстановления AVSD — создать нормальную анатомию и физиологию путём септации сердца без остаточных внутрисердечных шунтов и нормальной функции атриовентрикулярного клапана (AVV) с непрепятственными левыми и правыми желудочковыми выходными трактами. Это должно быть достигнуто без повреждения проводящей системы сердца, при этом снижая вероятность рецидива. Восстановление полного AVSD может быть выполнено с помощью одного патча, модифицированного одиночного патча или двухпатчной техники, и подробно описано ниже. Периоперационная трансэзофагеальная эхокардиография обязательна.

При полном дефекте AV-септальной перегородки операция обозначается в начале первого года жизни, обычно до 6 месяцев, но если рефрактерная сердечная недостаточность или тяжёлая ростовая недостаточность проявилась на ранних этапах, то требуется восстановление в возрасте 2–4 месяцев.

Операция после первого года связана с повышенным риском, поскольку заболевание лёгочных сосудов может быть уже слишком тяжёлым для восстановления.

В то время как при частичном дефекте перегородки AV оптимальный возраст для операции составляет 1-3 года, но это может быть раньше, если наблюдается регургитация клапана AV, сердечная недостаточность или тяжёлая ростовая недостаточность.

Берегите себя, Ваш Диагностер!