Кисты в почках на УЗИ (лекция на Диагностере)

Статья находится в разработке.

Кистозные аномалии почек связаны с продолжительностью жизни, поэтому имеют большое значение. Из-за широкой распространенности, семейного характера и неуклонного прогрессирования заболевания особое место занимает поликистоз. От поликистоза следует отличать медулярную спонгиозную почку с доброкачественным течением и хорошим прогнозом. При других кистозных аномалиях не наблюдается диффузного поражения почки; обычно они односторонние — мультикистозная дисплазия, мультилокулярная киста и солитарная киста. От врожденных кистозных аномалий следует отличать приобретенные ретенционные кисты, имеющие совсем другой патогенез и другое значение.

Наследуемые кисты в почках

Нажимайте на картинки, чтобы увеличить.

Фото. А — Как наследуются аутосомно-доминантные признаки: вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%. Б — Как наследуются аутосомно-рецессивные признаки: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.
АД признак АР признак

Поликистоз почек на УЗИ

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеется скудная паренхима без диспластических элементов. Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках. Подобный вид поликистоза следует иметь в виду при обсуждении вопроса о нефрэктомии при «одностороннем» поликистозе. Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже его прогноз.

Наследственный характер почечного поликистоза установил еще в XIX векe Steiner. Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. Подробнее про поликистоз смотри здесь.

Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь на УЗИ

Нефронофтиз и медуллярную кистозную болезнь рассматривают вместе, так как они имеют много общих характеристик. Это врожденные заболевания, которые характеризуются хроническим диффузным тубулоинтерстициальным нефритом, который прогрессирует до фиброза и терминальной почечной недостаточности. Небольшие кисты в зоне кортико-медуллярного соустья или в пределах мозгового вещества становятся видимым на поздней стадии болезни. Эти кисты возникают из дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек. Базальные мембраны канальцев, как правило, утолщены и прерывисты.

Ухудшение тубулярной концентрационной функции вызывает полиурию и полидипсию. При младенческой форме нефронофтиза терминальная стадия почечной недостаточности развивается в возрасте от 1 года до 3 лет, при ювенильной форме — к 13 годам, при подростковой форме — к 19 годам, а при медуллярной кистозной болезни — к 30-50 годам.

Нефронофтиз встречается у 1-2 на 100000 новорожденных. На него приходится от 10% до 20% случаев почечной недостаточности в детстве. Нефронофтиз — генетически неоднородное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Вероятно мутации в генах, кодирующих тубулярные ресничные протеины, вызывают ресничную дисфункцию, которая приводит к кистозной трансформации. Мутации, вызывающие нефронофтиз, отвечают также и за экстраренальные проявления, такие как окуломоторная апраксия, пигментный ретинит, фиброз печени, конусоформный эпифиз, колобома зрительного нерва с аплазией червя мозжечка.

Медуллярная кистозная болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Но около 15% пациентов не имеют семейного анамнеза болезни, что предполагает спорадическую новую мутацию. Гиперурикемия и подагра — единственные экстраренальные проявления при медуллярной кистозной болезни.

При нефронофтизе и медуллярной кистозной болезни на УЗИ контур почки ровный, размеры почек нормальные или уменьшенные, паренхима гиперэхогенная, из-за множества микрокист в зоне между корковым мозговым слоем отсутствует кортикомедуллярная дифференцировка. Кисты почек (медуллярной или кортико-медуллярной локализации) становятся видимыми, когда у пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности.

Фото. При нефронофтиз и медуллярной кистозной болезни почка нормального размера, в зоне кортикомедуллярного перехода определяются кисты. На гистологии характерная триада: канальцевые и гломерулярные кисты, утолщена базальная мембрана канальцев и интерстициальный фиброз.
nephronophthis nephronophthis 1 Нефронофтиз 8
Фото. Нефронофтиз на УЗИ почка не увеличена, гиперэхогенная, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена, кисты в зоне перехода от коркового к мозговому слою.
Нефронофтиз 4 Нефронофтиз (2)
Фото. Медуллярная кистозная болезнь у мальчика 8-ми лет: На УЗИ в обоих почках на границе коркового и мозгового слоя определяются кисты.
Медуллярная кистозная болезнь Медуллярная кистозная болезнь 1

Медуллярная губчатая (спонгиозная) почка на УЗИ

Медуллярная губчатая (спонгиозная) почка – это редкая врожденная наследственная аномалия, при которой собирательные трубки в пирамидах расширены кистозно, веретенообразно или диффузно. Между ними находятся нормальные или расширенные канальцы. Кисты малы (от 1 до 4 мм) и наполнены водянистой жидкостью, могут содержать плотные конкременты (обызвествленные сосочки). Изменения локализованы почти исключительно в пирамидах. Корковый слой и колонки Bertini нормальны. Обе почки увеличены, но поверхность их гладкая.

При медуллярной губчатой почке отсутствуют функциональные отклонения, когда не наблюдается осложнений. В 50% неосложненных случаев наблюдается постоянная умереннная протеинурия и микрогематурия или лейкоцитурия, обнаруживаемые случайно. При пальпации можно установить увеличение обеих почек с гладкой поверхностью. Клинические проявления наступают при присоединении нефрокальциноза, калькулеза или инфекции.

Фото. Дети с медуллярной губчатой почкой: на УЗИ высокочастотными датчиками кортикальный слой паренхимы почек сохранен, в медуллярном — множественные кисты малых размеров и точечные гиперэхогенные включения.
Медуллярная кистозная болезнь 4

Микрокистозное заболевание почек на УЗИ

Микрокистозное заболевание почек относятся к врожденному нефротическому синдрому финского типа. Распространенность врожденного нефротического синдрома составляет 1 на 10000 живорожденных в Финляндии, и значительно меньше у нефинского населения.

Как аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, микрокистозное заболевание почек характеризуется патологическим кистозным расширением проксимальных и дистальных канальцев. При данной патологии ген NPHS1 определяется на длинном плече 19-й хромосомы.

При микрокистозном заболевание на УЗИ почки имеют нормальный размер как внутриутробно, так и при рождении, и со временем заметно увеличиваются с потерей кортико-медуллярной дифференциации.

Фото. А — Как наследуются аутосомно-доминантные признаки: вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%. Б — Как наследуются аутосомно-рецессивные признаки: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.
АД признак АР признак

Гломерулокистозные болезни на УЗИ

Гломерулярные кисты не специфичны для одной патологии. Большинство гломерулокистозных болезней (ГКБ) наследуются как аутосомно-доминантный признак. Клинические проявления ГКБ могут развиваться у  детей старшего возраста и взрослых, с наличием семейного анамнеза. При гломерулокистозных болезнях пространства капсулы Боумена расширены, а капиллярные петли клубочка сжаты и смещены, корковый слой представлен диффузно расположенными мелкими кистами.

При гломерулокистозных заболеваниях на УЗИ почки могут быть уменьшены, увеличены или нормальных размеров, гиперэхогенные, без кортико-медуллярной дифференциации. Субкапсулярные корковые кисты довольно типичны для ГКБ. Кисты могут развиваться внутриутробно или только после рождения.

Фото. А — Как наследуются аутосомно-доминантные признаки: вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%. Б — Как наследуются аутосомно-рецессивные признаки: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.
АД признак АР признак

Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии.

Генетические синдромы с кистами в почках смотри здесь

Ненаследуемые кисты в почках

Мультикистозная почка на УЗИ

Мультикистоз — это врожденная, всегда односторонняя аномалия почки. У плода может быть двухсторонняя форма болезни, но при этом он нежизнеспособен. Выживают только дети с односторонним поражением. В основе мультикистоза лежит атрезия лоханочно-мочеточникового соустья в период эмбрионального развития. При этом происходит неполное слияние метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата) и мезонефроса (зачатка выводящего аппарата). Развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты.

Почечной паренхимы при мультикистозе нет. На месте почки определяется «гроздь винограда» — конгломерат кист (полостных образований с тонкой капсулой) различных размеров и количества. Между кистами располагается рыхлая соединительная ткань, а также очаги хрящевой и костной ткани. У взрослых нередко наблюдается обызвествление стенок кист. При ЦДК часто визуализируется сосудистая ножка. Увидеть атрезированную нижнюю треть мочеточника не всегда представляется возможным.

Здоровая почка, которая работает «за себя и за того парня», часто увеличена в размерах. Это компенсаторная (викарная) гипертрофия, которая начинается с внутриутробной жизни. Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции.

Клинически мультикистозная почка может ничем себя не проявлять и обнаруживается только при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при скрининговом ультразвуковом обследовании.

Почки могут быть большими — их неточно называют поликистозными (правильнее — мультикистоз); они также бывают маленькими (гипопластичные, апластичные или дисгенетичные). Мультикистозная дисплазия охватывает целиком паренхиму одной почки, которая напоминает кисть винограда, придерживающуюся к почечным воротам одной ножкой. Эта почка не функционирует. Мочеточник отсутствует, или рудиментарен, лоханки и чашечек нет. Иногда к гроздевидной опухолевой массе присоединяется придаток яичка или яичко на соответствующей стороне.

Мультикистозная почка может протекать бессимптомно. Односторонняя мультикистозная почка может представлять собой доброкачественное непрогрессирующее поражение, при котором имеется хороший прогноз, если противоположная почка не изменена.  Иногда ее можно установить при пальпации в виде неравномерной опухолевой массы в области одной из почек. Придавливая соседние ткани или органы, мультикистозная почка вызывает соответствующие симптомы. В таких случаях ее удаляют оперативным путем. У новорожденных прогноз зависит от возможного сочетания с другими врожденными аномалиями.

У 33% пациентов с поликистозной дисплазией почек происходит полная атрофия в возрасте 2-х лет, у 47% — в 5 лет и у 59% — в 10 лет. Инволюция поликистозной дисплазии почек может имитировать почечную агенезию. Существуют эпизодические данные о развитии опухоли Вильмса и почечно-клеточной карциномы на фоне поликистозной дисплазии почек.

Мультилокулярная и простая киста почки на УЗИ

Мультилокулярная киста является многокамерным кистозным образованием в части почки, остальная паренхима которой нормально и функционирует. Вокруг кисты наблюдаются дисплазические элементы (эмбриональные канальцы, скопление лимфоцитов, хрящевая ткань и пр.), указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии и ее родство с мультикистозной дисплазией.

Врожденная солитарная киста также является односторонней, но иногда бывает и двусторонней. Киста может быть различной величины — от 1 до 10 см в диаметре — и расположена обычно в нижнем полюсе почки. Разрастаясь, киста сдавливает почечную паренхиму и лоханку. Солитарная киста является редкой аномалией, но встречается чаще в почке с другими аномалиями — подковообразной, эктопической почке, почке с дополнительными сосудами.

Клинически солитарная и многокамерная кисты проявляются редко. Когда кистозное образование разрастается до значительных размеров, его можно прощупать в виде опухоли в полости живота. Совсем редко наблюдаются боли.

Кистозные новообразования почек на УЗИ

Кистозная нефрома и кистозная частично дифференцированная нефробластома на УЗИ выглядят как многокамерное кистозное образование с тонкими перегородками, без каких-либо твердых элементов. Они неотличимы в дооперационном периоде и лечатся путем нефректомии. При кистозной нефроме, перегородки не содержат бластных клеток, тогда как кистозная частично дифференцированная нефробластома имеет признаки септальной бластемы. Кистозная нефрома в 65% случаев возникает в возрасте до 4-х лет, 5% — в возрасте от 5 до 30 лет, и 30% — в возрастестарше 30 лет. Кистозная частично дифференцированная нефробластома главным образом поражает детей до 2-х лет.

Опухоль Вильмса с образованием кисты вследствие кровоизлияния и некроза, светлоклеточная саркома (ранее называлась «анапластический подтип Вильмса»), кистозная аденомиосаркома (клеточный подтип) и кистозный рак почки — это новообразования детского возраста, которые могут также проявляться, как многокамерное кистозные образования с твердым узловым компонентом.

Приобретенные кисты почки на УЗИ

Приобретенный поликистоз почек характеризуется двусторонними кистозными изменениями, которые распределены по всей почечной коре и мозговому веществу у пациентов с терминальной стадией почечной патологии и не связанные с наследственными кистозными заболеваниями почек. Кисты, как правило, небольшие по размеру. Считается, что такие кисты образуются из-за закупорки просвета канальцев вследствие фиброза и кальцификации. Размер почки вариабельный, обычно уменьшенный, но иногда нормальный или даже увеличенный.

Распространенность и тяжесть приобретенного поликистоза почек увеличивается пропорционально длительности азотемии. Приобретенный поликистоз почек определяется у 22% пациентов с терминальной стадией болезни почек до диализа, у 58% пациентов на диализе от 2 до 4 лет, у 75% — на диализе от 4 до 8 лет, и у 92% — на диализе более 8 лет. Кисты могут регрессировать после успешной пересадки почек. Кровотечение и неопластическая трансформация (почечная карцинома) являются основным осложнением приобретенного поликистоза почек.

Кисты почек нетубулярного происхождения на УЗИ

Кисты синусов почек (киста ворот в пределах липоматоза синуса, окололоханочная киста лимфатического происхождения) встречается у взрослых и редко у детей. Паранефральные лимфангиомы достаточно редкая патология и встречаются у пациентов с туберозным склерозом.

Субкапсулярная и паранефральная уриномы (псевдокисты мочевыводящих путей) являются обычно вторичными обструктивными уропатиями, либо в следствие аномалий развития (задний клапан уретры, обструкция лоханочно-мочеточникового соустья, обструкция уретро-везикального соустья), либо приобретенные (конкременты мочеточника, травма). Чашечно-лоханочные кисты и дивертикулы развиваются вероятнее всего вследствие аномалий развития, и подразделяются на два типа. Тип I, более распространенный, связан обычно с малой чашечкой и расположен обычно в полюсе почке (особенно верхнем). Тип II представляет собой дивертикул большой чашечки или лоханки.

Чашечно-лоханочные кисты возникают спорадически, встречаются во всех возрастных группах, и, как правило, являются односторонними. При внутривенной урографии, они обнаруживаются в 0,5% случаев. Они имеют клинические проявления, когда осложняются почечнокаменной болезнью, инфекцией или воспалением. В последнем случае, киста заметно увеличивается по отношению к блокированной шейке дивертикула. Частота формирования конкрементов в дивертикулах почечных чашечек находится между 10% и 40%.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

комментарии 0
Оставить комментарий

Отправить ответ

wpDiscuz