Гипертрофическая кардиомиопатия на ЭХО-КГ (лекция на Диагностере)

ГКМП встречается у одного на 500 взрослого населения; наследуется аутосомно-доминантно.

Больные долго не предъявляют жалоб; высокий риск аритмии и внезапной сердечной смерти.

Если в толстой стенке ЛЖ недостаточный коронарный кровоток, то появляются боли в сердце.

Для обструктивной ГКМП характерны головокружения, предобморочные состояния, обмороки.

При необструктивной ГКМП обмороки случаются редко, в следствие нарушения ритма сердца.

В поздний период из-за жесткости миокарда снижается наполняемость ЛЖ, нарастает одышка.

Признаки ГКМП

При обструктивной ГКМП грубый систолический шум изгнания, центр в основании сердца (V т.).

Изменчивый шум может значительно усилиться на выдохе, при натуживании, в положении стоя.

Верхушечный сердечный толчок усиленный двойной, при обструктивной ГКМП бывает тройной.

Различают систолу предсердий, изометрическое сокращение ЛЖ расщепляет вырезка ПСД МтКл.

На шее при пальпации общей сонной артерии можно почувствовать двойную пульсовую волну.

Рисунок. Признаки субаортальной обструкции: ПСД МтКл — передне-систолическое движение МтКл, “а” — сокращение предсердий, “v” — конец систолы желудочков, I т. — точка МтКл на верхушке сердца, II т. — точка АоКл во втором межреберье справа, V т. — точка АоКл и МтКл в третьем межреберье слева; S1, S2, S3, S4 — тоны сердца, A2 и P2 — аортальный и легочный компоненты 2 тона сердца.

При ГКМП изменения на ЭКГ могут проявляться быстрее, чем Эхо-признаки гипертрофии ЛЖ.

На ЭКГ читают напряжение и гипертрофию ЛЖ, часто будут нарушения проводимости и ритма.

Аномальные зубцы Q 1,2,3,aVF отражают гипертрофию МЖП и имитируют инфаркт миокарда.

При апикальной ГКМП встречается гигантская Т-отрицательность в грудных отведениях V3-V5.

Рисунок. У пациента с апикальной ГКМП на ЭКГ гигантская Т-отрицательность (>10 мм) в грудных отведениях V3-V5.

Основание для диагноза ГКМП — толщина стенки >15 мм в любом сегменте левого желудочка.

Физиологическая гипертрофия бывает в период роста, беременности, на спортивных нагрузках.

Характерна правильная организация сердечных структур, нормальная или усиленная функция.

Степень гипертрофии по толщине стенки ЛЖ в конце диастолы

• незначительная — 12-14 мм,
• умеренная — 14-16 мм,
• значительная — 16-18 мм,
• выраженная — 18-20 мм,
• высокой степени >20 мм.

Анатомическая классификация ГКМП

Гипертрофия ЛЖ чаще асимметричная; поражает перегородку, редко заднебоковые сегменты.

Асимметричная гипертрофия ЛЖ бывает не только при ГКМП, а так же при других состояниях:

гипертензия правого желудочка, системная гипертензия, стеноз аорты, саркома перегородки, атаксия Фридрейха, болезнь Фабри и Помпе, синдром Нунан, митохондриальные нарушения, амилоидоз и др.

Чем больше выражена асимметрия, тем вероятней наследственная ГКМП без видимых причин.

При асимметричной гипертрофии перегородки соотношение ТМЖП/ТЗСЛЖ будет больше 1,3.

Гипокинез толстой области МЖП компенсирует гиперкинез здоровых сегментов МЖП и ЗСЛЖ.

Для описания гипертрофии ЛЖ в продольном срезе отделы: базальный, средний, верхушечный.

В поперечном срезе зоны: передне-перегородочная, задне-перегородочная, задняя и боковая.

Редкая срединная гипертрофия окольцовывает средний сегмент МЖП и свободной стенки ЛЖ.

Между верхушкой и основанием граничит мышечный валик; полость похожа на песочные часы.

Три разновидности верхушечной ГКМП: «японская», «американская», верхушечной части МЖП.

При «японской» верхушечной ГКМП полость ЛЖ будет выглядеть подобно карточной масти пик.

При «американской» верхушечной ГКМП контур полости ЛЖ имеет вид типа «цветной капусты».

В редких случаях можно повстречать изолированное утолщение верхушечного сегмента МЖП.

Рисунок. Асимметричная гипертрофии ЛЖ (*) по зонам: передне-перегородочная и боковая (1); передне-перегородочная (2); боковая (3); задне-перегородочная (4); боковая и задняя (5); вся МЖП от основания до вершины (6).

При симметричной гипертрофии равномерно утолщенные будут все стенки ЛЖ и перегородка.

Варианты ремоделирования выделяют по относительной толщине стенки и массе миокарда ЛЖ.

Относительная толщина миокарда ЛЖ рассчитывается по формуле: ОТС (RWT) = 2ТЗСЛЖ/КДР.

Масса миокарда рассчитывается по формуле: ММ = 0,8х(1,04((КДР+ТЗСЛЖ+ТМЖП)³ -КДР)³)+0,6.

Индекс массы миокарда (ИММ) — отношение массы миокарда к площади поверхности тела, где

Варианты ремоделирования ЛЖ

1. Нормальная геометрия — ИММ у женщин до 95 г/м², у мужчин до 115 г/м²; ОТС ≤0,42;
2. Концентрическое ремоделирование — ИММ у женщин до 95 г/м², у мужчин до 115 г/м²; ОТС ≥0,42;
3. Концентрическая гипертрофия — ИММ у женщин более 95 г/м², у мужчин более 115 г/м²; ОТС ≥0,42;
4. Эксцентрическая гипертрофия — ИММ у женщин более 95 г/м², у мужчин более 115 г/м²; ОТС ≤0,42.

Гемодинамическая классификация ГКМП

Выделяют обструктивную и необструктивную ГКМП; обструкция ВТЛЖ или внутрижелудочковая.

При ГКМП обструкция возникает из-за значительной гипертрофии стенок ЛЖ или перегородки.

В систолу толстая МЖП сужает ВТЛЖ; здесь скорость потока возрастает, а давление понижается.

Низкое давление подтягивает створки и хорды МтКл — переднесистолическое движение (ПСД).

Рисунок. Обструктивная ГКМП с регургитацией на МтКл: в раннюю систолу часть передней створки клонится кпереди (ПСД), контакт створки с МЖП вызывает субаортальную обструкцию, через воронкообразный промежуток идет регургитация в ЛП; максимальная скорость в точке B (не D) указывает внутрижелудочковый градиент давления.

ПСД документируют на Эхо-КГ в M-режиме — время контакта передней створки МтКл с МЖП.

Тяжелая динамическая обструкция ВТЛЖ наступает, если контакт МтКл с МЖП >30% систолы.

Vmax >300 см/сек, внутрижелудочковый градиент >30 мм рт ст — показание к миэктомии МЖП.

Необструктивная ГКМП, где контакт МтКл с МЖП короткий и градиент давления <30 мм рт ст.

Из-за ПСД МтКл перекрывает выброс крови в аорту — среднесистолическое прикрытие АоКл.

Дрожание аортальных полулуний может быть проявлением при скрытной обструкции ВТЛЖ.

ПСД МтКл приводит к невозможности полного смыкания створок, и возникает регургитация.

При ПСД регургитация на МтКл средняя и поздняя систолическая, нижнебоковой ориентации.

Центральная и передняя регургитация всегда подозрительна на собственную аномалию МтКл.

Субаортальная обструкция ВТЛЖ явление динамическое и сильно зависит от условий нагрузки.

При скрытной обструкции жалобы появляются от обыденной работы или физической нагрузки.

На первом этапе осуществляют доплерографию с пробой Вальсальвы в положении сидя и стоя.

Если маневр не вызывает градиент ВТЛЖ ≥50 мм рт ст, делают Эхо-КГ с физической нагрузкой.

Рисунок. У пациента с обструктивной формой ГКМП при допплерографии во время пробы Вальсальвы градиент ВТЛЖ постепенно увеличивается; пик скорости смещен во вторую половину систолы.

ГКМП не нарушает систолическую функцию; фракция выброса часто нормальная и отличная.

В фазе «выгорания» уменьшается ТМЖП, нарастает КДР ЛЖ и понижается фракции выброса.

Почти всегда находят нарушение диастолической функции ЛЖ первого типа — Ve<Va, E/A <0,8.

На тканевой доплерографии низкая ранняя диастолическая скорость кольца МтКл — Е′<9 см/с.

При выраженной ГКМП нарушение расслабления приводит к рестриктивном типу наполнения.

Соотношение Е/Е′: нормальное <8, нарушение релаксации — от 8 до 15, рестриктивный тип >9.

Затем следует вторичное расширение левого предсердия, и может развиваться фибрилляция.

Объем ЛП определяется диастолической дисфункцией ЛЖ, регургитацией на МтКл, миопатией.

Оцените длину и ширину ЛП, но возможно искажение при асимметричном ремоделировании.

Используют индексированный объем ЛП на ППТ, где нормальный объем в пределе 22±6 мл/м².

Индекс объема ЛП >34 мл/м² указывает тяжелую диастолическую дисфункцию, плохой прогноз.

При ГКМП на Эхо-КГ важно оценить

• степень гипертрофии ЛЖ,
• степень обструкции ВТЛЖ,
• переднесистолическое движение MтКл,
• систолическую и диастолическую функцию ЛЖ,
• регургитацию на МтКл и размер ЛП.

Видео. У пациента с апикальной ГКМП на Эхо-КГ хорошо видно гипертрофию верхушки ЛЖ.

Видео. У пациента с апикальной ГКМП в систолу ЛЖ на уровне верхушки полностью смыкается.

Видео. У пациента с ГКМП после контрастирования четко видно апикальную аневризму.

Спортивное сердце на Эхо-КГ

При избыточной нагрузке на сердце может развиваться два типа гипертрофии миокарда ЛЖ.

Перегрузка давлением (изометрические нагрузки) создает для сердца систолический стресс.

Ремоделирование происходит при параллельном добавлении саркомеров в кардиомиоцитах.

Продолжительный систолический стресс приведет к концентрическому утолщению стенок ЛЖ.

При перегрузке объемом (изотоническая нагрузка) сердце испытывает диастолический стресс.

Ремоделирование проходит за счет продольного добавления саркомеров в кардиомиоцитах.

Длинный диастолический стресс приводит к расширению ЛЖ, эксцентрической гипертрофии.

Гипертрофия миокарда обратимая спустя 6-12 месяцев после снижения физической нагрузки.

Артериальная гипертензия на Эхо-КГ

Артериальная гипертензия создает перегрузку давлением, или систолический стресс для сердца.

Ремоделирование идет в основном за счет параллельного добавления саркомеров в миоцитах.

При продолжительном течении АГ обычно развивается концентрическое ремоделирование ЛЖ.

Гипертрофии миокарда обратимая спустя 6-12 месяцев жестокого контроля систолического АД.

Атаксия Фридрейха на Эхо-КГ

Атаксия Фредрейха является самой частой наследственной атаксией, аутосомно-рецессивная.

Нарушения работы сердца определяются у более 60% пациентов; жалобы слабо выраженные.

Типичная концентрическая необструктивная гипертрофия ЛЖ с толщиной стенки менее 15 мм.

Гипертрофия из-за пролиферации митохондрий в миоцитах, и потеря сократительных волокон.

Систолическая функция нарушается, но фракция выброса длительно относительно сохранная.

При прогрессировании болезни снижается ФВ с общей гипокинезией, ЛЖ несильно расширен.

Видео. У пациента с атаксией Фридрейха на Эхо-КГ концентрическая ГЛЖ без обструкции ВТЛЖ.

Болезнь Фабри на Эхо-КГ

Болезнь Фабри — Х-связанная лизосомная болезнь обусловлена дефицитом α-галактозидазы А.

Липиды складируются в клетках сердца — миоциты, проводящая система, клапаны, эндотелий.

Обычно определяют умеренную концентрическую необструктивную гипертрофию желудочков.

Яркий гиперэхогенный контур МЖП описывают как характерный Эхо-признак болезни Фабри.

Фракция выброса долго остается нормальная, диастолическая функция несильно нарушенная.

При прогрессировании заболевания может развиваться нарушение систолической функции ЛЖ.

Амилоидоз на Эхо-КГ

Амилоидоз — отложение амилоидных фибрилл везде во внеклеточной ткани, включая сердце.

Стенка ЛЖ бывает симметрично утолщена, значительно нарушается продольная сократимость.

Как характерный Эхо-признак амилоидоза называют блестящий или пятнистый вид стенки ЛЖ.

Диастолическая функция нарушается по рестриктивному типу, следом дилатация предсердий.

Видео. У пациента с амилоидозом на Эхо-КГ концентрическая ГЛЖ: систолодиастолическая функция нарушена, гипокинезия МЖП, предсердия расширены.

Опыт сын ошибок трудных

Рисунок. Пациент с асимметричной гипертрофией МЖП (*): ПСД створок МтКл (стрелка) (2); нижнебоковая струя МР (3); в ВТЛЖ турбулентность и высокий внутрижелудочковый градиент (3, 4).

Рисунок. Апикальная ГКМП «японский вариант»: выраженная апикальная гипертрофия ЛЖ, форма полости по типу «карточной масти пик» (1); в ВТЛЖ турбулентность (2) и высокий внутрижелудочковый градиент давления (3).

Рисунок. ГКМП с динамической обструкцией: в ВТЛЖ турбулентность, нижнебоковая струя МР (1); ПСД МтКл, контакт с МЖП >30% систолы (2); поток ВТЛЖ и МР легко спутать — пик МР в середине систолы, скорость выше, не изменяется при нагрузке (3).

Рисунок. Тяжелая обструктивная ГКМП: МЖП значительно утолщена (1); ПСД МтКл (2), в M-режиме задокументирована длительность контакта с МЖП (3); в ВТЛЖ Vmax 550 см/с,  внутрижелудочковый градиент 130 мм рт ст (4).

Рисунок. Чреспищеводная Эхо-КГ при обструктивной ГКМП: ПСД МтКл (1), МР 3 степени (2); после иссечения МЖП митрально-перегородочный контакт отсутствует (3), МР 1 степени (4).

Рисунок. Обструктивная ГКМП:  аномальная сосочковая мышца без хорд крепится к передней створке МтКл, в систолу контакт с МЖП (1), в ВТЛЖ Vmax 550 см/с, PG 130 см рт ст (3); в ходе иссечения МЖП аномальная сосочковая мышца была удалена; ПСД МтКл отсутствует (2), внутрижелудочковый градиент 8 мм рт ст (4).

Рисунок. Гипертрофия стенки ПЖ и гемодинамически значимое сужение ВТПЖ; за год до этого было иссечение МЖП по поводу ГКМП с обструкцией ВТЛЖ.

Берегите себя, Ваш Диагностер!