Гигантоклеточный миокардит комплексный подход (случай на Диагностере)

Женщина, 64 год, обратилась с жалобой на обморок во время отпуска, впервые выявленная атриовентрикулярной (АВ) блокады третьей степени.

При поступлении

— высокочувствительный тропонин Т (1086 нг / л [нормальный диапазон, 0-14 нг / л)

— мозговой натрийуретический пептид (2164 нг / л [нормальный диапазон 10-155 нг / л])

На ЭКГ при поступлении: АВ-блокада полная, узловой ритм. При холтеровском мониторировании ЭКГ регистрируются паузы до 5 секунд.

Рис. ЭКГ при поступлении: АВ-блокада полная, узловой ритм.

ЭхоКГ при поступлении показала пограничную фракцию выброса левого желудочка (50-55%). Коронарография без патологии.

Рис. ЭхоКГ при поступлении: пограничная ФВ левого желудочка — 50-55%

День 2 — была назначена временная кардиостимуляция, и в то же время была выполнена эндомиокардиальная биопсия.

Рис. ЭКГ со спайками желудочковой стимуляции.

День 4 — По данным ЭхоКГ прогрессирование систолической дисфункции ЛЖ (EF 30-35%).

В этот же день был имплантирован постоянный двухкамерный кардиостимулятор.

Рис. На ЭхоКГ тяжелая дисфункция левого желудочка — ФВ 30-35%.
Рис. Рентген грудной клетки с отведениями для стимуляции правого предсердия и желудочка.

Дальнейшее прогрессирование систолической дисфункции ЛЖ, требующее введения левосимендана, наблюдалось в течение следующих 2 дней, и пациенту была показана эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ).

Биопсия эндомиокарда выявила диффузную воспалительную целлюлизацию с обширным разрушением тканей и наличием гигантских многоядерных клеток.

Рассмотрена возможность комбинированной иммуносупрессивной терапии.

Однако из-за развития внутрибольничного сепсиса неизвестного происхождения (С-реактивный белок, 231 мг / л [нормальный диапазон, 0-5 мг / л]; прокальцитонин, 2,56 мкг / л [нормальный диапазон, 0-0,5 мкг / л] ]) было начато лечение только 60 мг преднизона.

Однако дальнейшее прогрессирование низкого сердечного выброса с непрекращающейся желудочковой тахикардией потребовало острой имплантации вспомогательного устройства для левого желудочка (LVAD) (Levitronix CentriMag, Waltham, MA) на восьмой день после госпитализации.

Рис. LVAD Levitronix CentriMag

Поскольку восстановления не наблюдалось, долгосрочный LVAD (Heart Mate II, Thoratec, Pleasanton, CA) был имплантирован на 17-й день после госпитализации в качестве моста к трансплантации.

Рис. Heartmate II на КТ-изображении.

Через пять недель после имплантации LVAD произошел электрический шторм, вызванный плеоморфными желудочковыми аритмиями, которые стали устойчивыми к антиаритмической терапии амиодароном.

Рис. Плеоморфные желудочковые аритмии.

Поэтому на 60-е сутки после поступления была выполнена радиочастотная катетерная аблация из транссептального доступа.

Существенная модификация субстрата была выполнена путем нанесения повреждений вдоль перегородки и вокруг митрального кольца.

Катетерная аблация была успешной в предотвращении рецидивов желудочковых аритмий.

Рис. Радиочастотная абляция.

Впоследствии пациентка была внесена в список срочных кандидатов на трансплантацию сердца.

Однако клиническое течение осложнялось развитием тяжелой аортальной регургитации, которой не было на момент имплантации LVAD.

Рис. На ЭхоКГ тяжелая аортальная регургитация.

Транскатетерная имплантация аортального клапана была выполнена на 138-й день после поступления с использованием трансфеморального доступа (EvolutR, 23 мм; Medtronic, Миннеаполис, Миннесота).

Рис. Транскатетерная имплантация аортального клапана.

Через шесть месяцев после первичного проявления фульминантного миокардита пациенту была проведена ортотопическая бикавальная трансплантация сердца.

Рис. Трансплантация сердца.

После операции было выполнено 7 процедур эндомиокардиальной биопсии; ни у одного из них не было признаков отторжения или рецидива гигантоклеточного миокардита.

Через два месяца после выздоровления после сложного послеоперационного течения пациентка была репатриирована в страну происхождения в стабильном состоянии.

Выводы

1) Тройной иммуносупрессивный режим не всегда может быть подходящим для пациентов с ГКМ (инфекция, VAD). Ретроспективный обзор 32 пациентов с диагнозом ГКМ в Финляндии в период с 1991 по 2011 год показал, что 2/3 достигли клинической ремиссии на тройной иммуносупрессивной терапии (преднизон, азатиоприн, циклоспорин).

2) Радиочастотная абляция ЖТ может быть процедурой, спасающей жизнь пациентам с ДПА. Каковы триггеры VT после имплантации LVAD? Внутренний рубец миокарда Механическая индукция из канюли левого желудочка Послеоперационное увеличение интервала QTc может произойти после разгрузки желудочка с размещением LVAD. Резекция желудочка и разрезы, связанные с установкой канюли оттока левого желудочка

3) Каковы технические трудности радиочастотной абляции? Необходимость транссептального доступа из-за постоянного закрытия аортального клапана с потенциальным риском последующего шунтирования RL Ограниченная маневренность катетера абляции из-за разгрузки ЛЖ и уменьшения объемов ЛЖ Возможность защемления катетера в приточной канюле с риском повреждения LVAD

4) Регургитацию аорты, вызванную имплантацией VAD, можно успешно лечить с помощью TAVI.

5) Список трансплантации сердца открыт для всех нуждающихся пациентов независимо от их национальности.

комментарии 0
Оставить комментарий

Отправить ответ

wpDiscuz