Дифференциальный диагноз при запорах у детей

Дифференцальный диагноз или при каких болезнях бывают запоры

• Стеноз заднепроходного отверстия.
• Смещение ануса вперед.
• Целиакия.
• Непереносимость коровьего молока.
• Триада Куррарино (наследуется аутосомно-доминантно): комплекс врожденных аномалий анококцигеального региона в различных сочетаниях, различной степени выраженности и клинической значимости. Триада включает дефекты крестца (аномальная сегментация, отсутствие половины крестца и т.п.), аноректальные мальформации (стеноз ануса, эктопия ануса, атрезия ануса) и наличие пресакральных масс (переднее менингоцеле, тератома, киста).
• Гипотиреоидизм.
• Митохондриальные болезни.
• Энцефалопатия.
• Спинальная мышечная атрофия.
• Cиндром укороченного конского хвоста.
• Нейрональная интестинальная дисплазия.

Мегаколон и долихоколон

Мегаколон — состояние, о котором всегда думает врач при первой встрече с пациентом, страдающим хроническим упорным запором.

Врожденная его форма — болезнь Гиршпрунга — результат врожденного отсутствия интрамуральных ганглиев в стенке прямой и/или сигмовидной кишки. Развивается медленно, проявляется в зависимости от степени выраженности аганглионарной зоны либо с рождения, либо в первые годы жизни. Постепенно нарастает выраженность запоров, присоединяются симптомы хронической интоксикации.

Рентгенологически прямая кишка сегментарно спазмирована (аганглионарная зона). Выше расположенные отделы толстой кишки, будучи не в состоянии протолкнуть содержимое через аперистальтические сегменты, диффузно расширяются.

Диагноз верифицируют путем изучения биоптата слизистой с захватом подслизистой и мышечного слоя, в котором отсутствуют ганглионарные клетки.

Единственный реальный метод лечения — хирургическое удаление аганглионарной зоны. Большая ошибка — удаление расширенной проксимальной части толстой кишки.

В случаях приобретенных форм мегаколон аганглионарных зон в кишечнике нет. Расширение толстой кишки развивается за счет длительной задержки стула. У детей это так называемые «психогенные запоры», взрослым врачи значительно смелее ставят диагноз «депрессия». Вторичные формы мегаколон наблюдаются и при шизофрении.

Выраженное расширение толстой кишки могут сопровождать соматические заболевания — амилоидоз, склеродермия, миотония Томсона, микседема, порфирия, болезнь Чагаса.

Существуют идиопатические формы мегаколон, при которых не обнаруживаются ни аганглионарных зон, ни всех вышеперечисленных причин вторичных форм. В этих случаях, видимо, имеется парциальный гигантизм толстой кишки.

От мегаколон необходимо отличать долихоколон — удлиненную, но не расширенную нормально перистальтирующую толстую кишку. Жалоб и расстройств стула обычно нет, они появляются только при наличии перегибов (петель) или клапанов толстого кишечника.

Более редкие причины запоров — наследственные состояния: адреномиодистрофия, синдром Барттера, синдром голубых пеленок (семейная гиперкальциемия с нефрокальцинозом и индиканурией), синдром Охоа (неврологическое состояние с нейрогенным мочевым пузырем, вторичной гипертрофией мочевого пузыря, везико-уретеро-ренальным рефлюксом, нарушенной функцией анального сфинктера и мимической маской плача при смехе).

Таблица. Мегаколон — это болезнь Гиршпрунга или функциональный запор