Дифференциальный диагноз при запорах у детей
Дифференцальный диагноз или при каких болезнях бывают запоры
- Стеноз заднепроходного отверстия.
- Смещение ануса вперед.
- Целиакия.
- Непереносимость коровьего молока.
- Триада Куррарино (наследуется аутосомно-доминантно): комплекс врожденных аномалий анококцигеального региона в различных сочетаниях, различной степени выраженности и клинической значимости. Триада включает дефекты крестца (аномальная сегментация, отсутствие половины крестца и т.п.), аноректальные мальформации (стеноз ануса, эктопия ануса, атрезия ануса) и наличие пресакральных масс (переднее менингоцеле, тератома, киста).
- Гипотиреоидизм.
- Митохондриальные болезни.
- Энцефалопатия.
- Спинальная мышечная атрофия.
- Cиндром укороченного конского хвоста.
- Нейрональная интестинальная дисплазия.
Мегаколон и долихоколон
Мегаколон — состояние, о котором всегда думает врач при первой встрече с пациентом, страдающим хроническим упорным запором.
Врожденная его форма — болезнь Гиршпрунга — результат врожденного отсутствия интрамуральных ганглиев в стенке прямой и/или сигмовидной кишки. Развивается медленно, проявляется в зависимости от степени выраженности аганглионарной зоны либо с рождения, либо в первые годы жизни. Постепенно нарастает выраженность запоров, присоединяются симптомы хронической интоксикации.
Рентгенологически прямая кишка сегментарно спазмирована (аганглионарная зона). Выше расположенные отделы толстой кишки, будучи не в состоянии протолкнуть содержимое через аперистальтические сегменты, диффузно расширяются.
Диагноз верифицируют путем изучения биоптата слизистой с захватом подслизистой и мышечного слоя, в котором отсутствуют ганглионарные клетки.
Единственный реальный метод лечения — хирургическое удаление аганглионарной зоны. Большая ошибка — удаление расширенной проксимальной части толстой кишки.
В случаях приобретенных форм мегаколон аганглионарных зон в кишечнике нет. Расширение толстой кишки развивается за счет длительной задержки стула. У детей это так называемые «психогенные запоры», взрослым врачи значительно смелее ставят диагноз «депрессия». Вторичные формы мегаколон наблюдаются и при шизофрении.
Выраженное расширение толстой кишки могут сопровождать соматические заболевания — амилоидоз, склеродермия, миотония Томсона, микседема, порфирия, болезнь Чагаса.
Существуют идиопатические формы мегаколон, при которых не обнаруживаются ни аганглионарных зон, ни всех вышеперечисленных причин вторичных форм. В этих случаях, видимо, имеется парциальный гигантизм толстой кишки.
От мегаколон необходимо отличать долихоколон — удлиненную, но не расширенную нормально перистальтирующую толстую кишку. Жалоб и расстройств стула обычно нет, они появляются только при наличии перегибов (петель) или клапанов толстого кишечника.
Более редкие причины запоров — наследственные состояния: адреномиодистрофия, синдром Барттера, синдром голубых пеленок (семейная гиперкальциемия с нефрокальцинозом и индиканурией), синдром Охоа (неврологическое состояние с нейрогенным мочевым пузырем, вторичной гипертрофией мочевого пузыря, везико-уретеро-ренальным рефлюксом, нарушенной функцией анального сфинктера и мимической маской плача при смехе).
Таблица. Мегаколон — это болезнь Гиршпрунга или функциональный запор
Болезнь Гиршпрунга | Функциональный запор (приобретенный мегаколон) |
Частота: 1:5 000-1:10 000. Пол (мальчики: девочки): 4:1. Возраст начала: Первые месяцы — первый год. В 50-60% случаев отмечается отхождение мекония не ранее 48 часов после рождения. Энкопрез (пачкание белья): редко. Прямая кишка: маленькая, пустая. |
Частота: 1:5-1:20. Пол (мальчики: девочки): 1:1-1:2. Возраст начала: любой (смена типа питания, приучение к горшку, начало посещения школы, после кишечных инфекций). Энкопрез (пачкание белья): часто. Прямая кишка: растянутая, заполнена калом. |